Ehlers-Danlos sindrom

Ehlers-Danlosov sindrom je najčešći naslednik
Bolest vezivnog tkiva. Stopa incidence je jedan slučaj
Za sto hiljada novorođenčadi. Pod ovim sindromom, grupa
Bolesti, koje su zasnovane na defektu kolagena, što je osnova
Vezivno tkivo. U nekim funkcijama postoji više od deset vrsta bolesti, koje se razlikuju jedni od drugih. Spoljni znaci, koji imaju Ehlers-Danlosov sindrom, izražavaju se povećanom dilatibilnošću, ranjivošću kože, mobilnošću zgloba i simptomima hemoragijske dijeze. Postoji i lezija respiratornog sistema i kardiovaskularnih, muskuloskeletnih i gastrointestinalnih organa.

Koža kod pacijenata sa dijagnozom Ehlers-Danlo sindroma je krhka, tanka, neznatno fiksirana na tkiva ispod kojih se nalazi. U najmanju traumu kože nalaze se čvrste leceracije, na mestu gde se formiraju ožiljci sa nagrizanom površinom. Ehlers-Danlosov sindrom karakteriše abnormalna pokretljivost zglobova, što dovodi do hronične dislokacije i subluksacije zglobova. U većini slučajeva, bolest je praćena hemoragijskom dijazetom, pacijenti lako imaju hematome i modrice različite lokalizacije. Tipično krvarenje iz gastrointestinalnog trakta, desni, materice.

Za neke vrste bolesti karakteristična je odvajanja i ruptura mrežnjače
Očala. Ehlers-Danlosov sindrom ponekad prati nenormalno
Formiranje zuba i njihovo djelimično odsustvo, razvoj parodontitisa.
Poremećaji mišićno-skeletnog sistema manifestuju se kao deformitet grudnog koša
Ćelije i zakrivljenosti kičme. Pacijenti često pokazuju kilu
Različita lokalizacija. Kada su unutrašnji organi pogođeni, srce pati,
Formirani su plovila, bronhopulmonalni sistem, višestruke vaskularne aneurizme
Mozak i aorta. S porazom srca stvoreni su različiti poroci.

Ehlers-Danlos sindrom tretman

Za tačnu dijagnozu bolesti, razne studije su
Specijalizovani stacionarni objekti. Donose velike poteškoće
Akušerski i hirurški problemi sa pacijentima dijagnostikovanim sindromom
Ehlers-Danlos. Tretman je usmeren, pre svega, na stabilizaciju i
Normalizacija metaboličkih procesa u centralnom nervnom sistemu i kardiovaskularnom sistemu,
Mišićno-skeletni sistem. Terapija za ovu bolest uključuje
Prijem širokog spektra vitamina grupe B, A i E. Dobri rezultati daju
Karboksilaza i askorbinska kiselina, injekcije hormona rasta (hormon rasta
Hormon), karnitin hlorid. Pacijentima se preporučuje uzimanje lekova koji poboljšavaju aktivnost mozga (pantogam, nootropil, riboxin, rutin, panangin). Pored toga, neophodno je redovno izvođenje takvih fizioterapijskih procedura kao laserska akupunktura i magnetoterapija. Pacijenti su takođe propisani kursevi fizioterapije i masaže, sesije refleksoterapije.

Kada se leči bolest, treba posvetiti puno pažnje hroničnim žarištima
Infekcija koja se nalazi u oralni šupljini i nazofarinksu (adenoidi, hronični
Tonsilitis, sinusitis, kariozni zubi). Specijalni tretmani za sindrom do sada
Nije razvijen. Preporučuje se posmatranje štednog načina života i koliko
Moguće je ograničiti opterećenje na tijelu. Simptomatska terapija uključuje hiruršku korekciju deformiteta u grudima, uklanjanje pseudotumora, liječenje patologija očiju, srca i sl. Prognoze za život zavise uglavnom od tipa sindroma. Prevencija je medicinsko-genetsko savjetovanje.