Primarni sklerozirajući kolangitis: Simptomi, dijagnoza i tretman

Sklerozirajući kolangitis - bolest jetre žučnih vodova u kojoj počinje zidova hronične upale. Rezultat njegovog nastanka su procesi skleroze, m. E. zamjena sa ožiljnog tkiva. Ova patologija nema uzročno-posljedična veza sa drugim bolestima jetre, ali često dovodi do pojave komplikacija od ovog tijela. U današnjem članku, mi ćemo objasniti zašto razvoju sklerozni holangitis. Simptomi i liječenje bolesti će biti predstavljen na pažnji.

anatomske referentne

Bile je važna komponenta proces varenja. Ona je uključena u razgradnju masti, povećava aktivnost enzima pankreasa i podstiče peristaltiku. Bile stalno proizvode ćelije jetre - hepatocita. Dnevno kao rezultat njihovog intenzivnog rada se dobije oko 1 litar tečnosti. Nakon toga, žuč ulazi u mjehur i duodenuma.

Odliv lučenje organizovan kroz posebne kanale. Kao oni dolaze u intrahepatalni i ekstrahepatične u zavisnosti od lokacije. Kao rezultat stagnira procesa, prodor patogena ili drugih razloga, kanali mogu postati upaljene. U isto vrijeme govoriti o razvoju bolesti kao što je holangitis. Patološki proces uvijek ima različite etiologije. Zbog toga je izolovana sljedeće vrste: toksične, bakterijskih, helmintski, sklerozaciju. Zadnje je izuzetno rijetko, ali se odlikuje ozbiljnim.

Sklerozirajući kolangitis podijeljena u dva oblika: primarne i sekundarne. Svaki od njih odlikuje određeni skup simptoma i naravno. U prvom slučaju to znači hronična bolest koja je u pratnji zagušenja žuči , a ne gnojne upale kanala, njihovo uništavanje i zamjena po vezivnog tkiva. Sekundarni oblik patologije razvija pod djelovanjem otrovnih tvari. U rijetkim slučajevima, njegova pojava je uzrokovana nedovoljnim dotok krvi. U ovom članku ćemo se fokusirati detaljnije na primarnom varijanta bolesti.

Kratak opis bolesti

Primarni sklerozirajući kolangitis je klasificiran kao rijetke patologije bilijarnog sistema. Prema statističkim podacima, ona je dijagnosticiran u jednom od četiri osobe po 100 hiljada stanovnika. Mehanizam razvoja bolesti smanjuje pojavu upale u malom jetre kanala. Tako postoji otvrdnjavanje njih. Postepeno se preklapaju i deformisane kanali kroz koje žuči ulijeva u balon. Stagnira procesi se odnose na međućelijski prostor jetre, što dovodi do ciroze.

Čak i na kraju prošlog stoljeća bilo je moguće dijagnosticirati bolesti tek nakon operacije ili obdukciju. Zahvaljujući razvoju medicine danas bolesti mogu se mnogo ranije otkrivena. U većoj mjeri podložna ga muškaraca u dobi od 25 do 40 godina. Ove granice su veoma uslovan, jer se bolest može biti asimptomatska dugo. Ponekad simptomi upale u zabludi za autoimuna bolest, ulcerozni kolitis i cistične fibroze.

Uzroci holangitis

Tačan uzrok bolesti su nepoznati. Doktori izolovana grupa faktora koji povećavaju mogućnost njihova nastanka. Među njima su:

• genetska predispozicija;
• Aktivnost virusa u organizmu;
• sklonost ka autoimune bolesti;
• izloženost otrovne tvari.

Među tih faktora ima prioritet genetskim mehanizmima. Opipljiv dokaz ove činjenice su brojne studije bolesti među članovima porodice.

klinička slika

Na bolest dugi niz godina mogu biti asimptomatski ili sa blagim simptomima. Pacijenti često ne mogu točno reći kada se pojavila ukazuje sklerozni holangitis simptome. Patologija se obično otkrije priliku vidjeti doktora o drugim zdravstvenim problemima. U vrijeme dijagnoze otkriva prvi znak bolesti - povećanje stope enzima jetre.

Kao napretku bolesti i kliničke promjene sliku. Jedan od glavnih simptoma od navedenog mora se istaknuti:

• umor, konstantna pospanost;
• slab apetit;
• žutilo sluzokože i kože;
• podizanje temperature subfebrile vrijednostima;
• bol bol u desnom subcostal područje, širi na vrat ili ramena;
• svrbež;
• više xanthomas;
• nelagodnost u gornji lijevi kvadrant, rezultat proširenja slezene;
• poboljšane pigmentacije kože.

Ponekad, primarni sklerozirajući kolangitis prate upalne bolesti crijeva. To uključuje ulcerozni kolitis, Crohn-ova bolest.

metode dijagnoze

Ako sumnjate na bolest treba odmah potražiti pomoć doktora. Ispitivanje pacijenta počinje sa studijom svoje istorije, pritužbe i primarnih simptoma. Nakon toga, nastavite na fizički pregled. Pacijent može biti ogrebotine na koži, teška žutica. Palpacija se obično nalazi povećanje jetre i slezene.

Kako bi se potvrdilo preliminarnu dijagnozu pacijenta šalje na daljnje ispitivanje. To uključuje sljedeće aktivnosti:

• test krvi (više od pokazatelja leukocita i ESR ukazuje upala);
• Ultrazvuk abdomena;
• elastografija jetre (omogućava procijeniti tijelu elastičnost);
• retrogradnom cholangiopancreatography (radiografija pomoću kontrasta);
• biokemija krvi (u osnovnim sklerozirajući kolangitis poštovati prekomjerne enzima jetre);
• MRI;
• biopsija jetre (ove metode istraživanja pomaže da se identifikuju područja fibroze).

Ove metode omogućavaju istraživanje kako bi potvrdili primarni sklerozirajući kolangitis. Dijagnoza bolesti također pomaže u određivanju ozbiljnosti patološkog procesa. Ukupno ima četiri:

1. Portal. Odlikuje se pojave nadutosti i fibrozu jetre kanalima.
2. Periportnoj. Simptomi prve faze su dopunjene izraženiji fibroze i uništavanje obrađuje kanalima.
3. Septuma. U ovoj fazi bolesti su početni znakovi ciroze.
4. Cirozom. Odlikuje punopravno razvoj bilijarna ciroza.

Na osnovu rezultata kompleksa pregleda na osnovu doktor propisuje terapiju.

Smjernice liječenja

Terapija kod ove bolesti ima za cilj hapšenje upalni proces, oporavak protoka žuči i detoksikaciju organizma. U tom cilju, konzervativno i operativno metode liječenja koristi u modernoj medicini. U prvom slučaju znači lijekova i pridržavanje strogu dijetu. Operacija je navedeno u težim slučajevima, kada konzervativno liječenje ne uspije. Izbor određeni način liječenja je do doktora.

Upotrebu droga

U zavisnosti od težine bolesti, može se dobio mirovanje i isključene bilo kakve vježbe. Ako pacijent je zabrinut zbog jakih bolova, on je propisano spazmolitici ( "Ne-spa", "Spasmobru").

Da zaustavi upalni proces pomoći sljedećih lijekova:

1. Imunosupresivi ( "Azathioprine"). Oni inhibiraju aktivnost imunološkog sistema.
2. Antifibrogennye znači. Njihov glavni akcija ima za cilj eliminaciju fibroze, i sprečavanje njihovog daljeg razvoja.
3. Glikokortikosteroida hormon ( "Prednisolone"). Oni pomažu u smanjenju upale.

Upotrebu ovih lijekova omogućava da prevaziđe početnoj fazi razvoja primarne sklerozni holangitis. Simptomi bolesti često sprečavaju vode normalan život za pacijente. Svrab, problemi probavnog trakta i dispepsija - sve ove povrede imaju negativan utjecaj na njihovo zdravlje. Stoga dodatno dodijeljen simptomatska terapija. To uključuje primanje jetre ( "Essentiale"), želuca enzimi ( "Kreont") i lijekovi za eliminaciju svrab. Droge su uvijek izabrane pojedinačno, uzimajući u obzir ukupnu kliničku sliku i stanje pacijenta.

dijeta Značajke

Pacijenti su dodijeljena na vlast ", sto broj 5". Kada ova dijeta treba da ograniče potrošnju masnih, pržena i začinjena jela. Životinjske masti je bolje zamijeniti biljke. Osim toga, potrebno je da se u potpunosti eliminirati iz ishrane peciva i slatkiša, kiselo voće i bobičasto voće, čokolada, alkohol, meso i marinade.

Dozvoljeno je koristiti nemasno meso / riba, neke vrste kruha, kaša na vodi. Također se možete jesti mliječne proizvode, med, tjestenina juha supe od povrća.

Kada je dijagnoza "primarni sklerozirajući kolangitis" tretman lekovima i dijeta daje pozitivan rezultat samo u početnoj fazi. Ako se ovaj put propustila, to će zahtijevati operaciju.

hirurške intervencije

Konzervativna terapija se koristi u jednostavno oblike patoloških procesa. Čak i pravovremeno upućivanje na doktora ne uvijek dati pozitivan rezultat u vođenju naknadne terapije. Kada je liječenje lijekovima ne dovodi do normalizacije stanja ili ne vratiti normalan struje žuči, pribjegavaju hirurške intervencije.

Danas doktori vole endoskopske operacije. Oni predlažu izradu svih manipulacijama kroz male rezove na koži. Međutim, takvi postupci su u većini slučajeva dati kratkoročni efekt i da su prepuna komplikacija. Takođe sprovesti balon dilatacija i stenting kanalima. U toku postupka, lekar proširuje kanale posebnih cilindara i postavlja mreže, sprečavajući ih sužava. Ako se želi biti lansiran sklerozni holangitis, tretman transplantaciju jetre znači.

moguće komplikacije

Bolest se karakteriše sporim protokom. To odgovara slabo na terapiju, i obilje sistemskih manifestacija samo pogoršava proces. Među najčešće komplikacije tome su sljedeći:

1. Portal hipertenzija. Ova patologija prati porast tlaka u jetre protok krvi. Njegova glavna manifestacija se smatra ascitesa.
2. Holestazi sindrom. Protiv backdrop otvrdnjavanje žučnih vodova postepeno sužavaju u unakrsnom vida. To objašnjava pojavu žutice i svrbež. Kao napredovanje lumena bolesti sužava sve više i više. Steatoreja javlja, što je praćeno osteoporoze.
3. Bakterijske sklerozaciju holangitis jetre.
4. Hroničnog pankreatitisa.
5. Holangiokartsionoma (tumor žučnih kanala).
6. Holelitijaza.

Takve komplikacije se javljaju u 3-4 fazi patoloških procesa.

Predviđanje i sprečavanje mjere

Primarni sklerozirajući kolangitis je klasificiran kao sporo napreduje bolest. Njegov rezultat u većini slučajeva hronične zatajenja jetre. Znatno pogoršati prognozu napredovala starosti pacijenta, prisustvo istovremeno patologija creva, pojava komplikacija. Tipično, sa pojavom početnih znakova bolesti prije nego završnoj fazi proteže od 7 do 12 godina.

Da li je moguće spriječiti primarni sklerozirajući kolangitis? Komentari o doktori kažu da je zbog nedovoljne studija specifičnih prevenciju bolesti nije razvijena.