Dubin-Johnsonov sindrom: opis, dijagnoza, simptomi i liječenje

Uprkos činjenici da je moderna medicina je ostvarila veliki napredak i mnogih bolesti više nisu kazne za pacijente, neke od ovih bolesti još uvijek nije u potpunosti razumio. Jedan od njih je i Dubin-Johnsonov sindrom. Klinike, dijagnostiku i liječenje ove bolesti predstavlja za zdravstveni radnici nekih interesa. Razmotrite ovo pitanje u više detalja.

Rotor sindrom i Dubin-Johnsonov sindrom - rijedak nasljednih bolesti jetre Slično povezanih žutica.

uzroci

Dubin-Johnsonov sindrom ima drugo ime: enzimopaticheskaya žutice jetre. Nastaje u vezi sa kršenjem isporuke u žuči iz ćelija jetre bilirubina.

Ovaj materijal se pojavljuje u tijelu za uklanjanje nje oštećeni ili potpuno uništeni eritrocita. Zaključak bilirubin se javlja na dva načina:

• povećanje količine supstance izlazi kroz žuči;
• male količine urina ići.

Dubin-Johnsonov sindrom nastaje kada prekinut transport bilirubina preko žuči. Ovo je izuzetno retka bolest osjetljiv na više mladih ljudi (20-30 godina). slučajeva bolesti od rođenja ponekad dogode. Rizik od infekcije nakon navršenih osoba 50 godina ili stariji je minimalna.

Genetske uzrok sindroma, Dubin-Johnsonov je zbog mutacije gena, uključiti u izvoz bilirubina u jetri i kodiraju proteine.

simptomi

Dubin-Johnsonov sindrom, od kojih su simptomi su karakteristične za druge bolesti kao što su, na primjer, umor, i ima svoje odlike:

• bol u rebra na desnoj strani;
• potpuni nedostatak apetita;
• može doći do blagog svrab kože;
• uvećana jetra;
• kolike, što ponekad povećava;
• povraćanje;
• povećanje temperature.

Manifestacije su pojačani zbog zaraznih bolesti, teške fizičke i emocionalne preopterećenja. Za žene, moguće pogoršanje nakon uzimanja kontraceptiva.

rizičnu grupu

Koja grupa ljudi treba da budu oprezni sindroma?

Bolest je nasledna. Ako je porodica je imala djece s ovom bolešću, par je u fazi planiranja trudnoće potrebno je proći sve testove, proći potrebne testove i konsultovati se sa specijalistom. Te preporuke su relevantne za one parove, uključujući i jedan od supružnika ili njihovi bliski rođaci su pretrpjele Dubin-Johnsonov sindrom.

Dijagnostički postupak

Geografski, bolest je najčešći među iranskim Jevreja. Njihov broj doseže 70% od ukupne mase oboljelih pacijenata.

Važno je da gotovo da nema opasne po život Dubin-Johnsonov sindrom. pacijenti PRIMJER potvrđuje. Doktori ispitao životni vijek bolesnika s ovom bolešću i zaključili da to ne dovodi do smrti.

Oko 25% bolesnika doživjeti bol u desnom hipohondrijumu. Struktura jetre ne utiče, nema deformacije u sindrom. Ali u isto vrijeme u tkivima se pojaviti crne rupe, što je rezultiralo u tijelu mijenja boju u zelenu ili tamno smeđe. Ova funkcija sindroma se naziva čokoladne kolačiće. Ovaj efekat se postiže kršenjem metabolita sekrecije.

Bolest ima povoljan prognozu, iako se može nastaviti kroz život pacijenta.

U tabeli ispod odražava podatke o stanju unutrašnjih organa pacijenata.

dijagnostika

Dubin-Johnsonov sindrom, od kojih je dijagnoza se odvija u nekoliko faza, određuje analize.

• Obavezno je ultrazvuk abdomena.
• General krvi i urina.
• Analiza krvi i urina za bilirubin. Po pravilu, oni su previsoki.
• Uzorci fenobarbetalom.
• Markeri hepatitisa.
• Uzorak bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin vrijednosti pokazatelja u urinu dnevno.
• Sadržaj enzima u krvi.

Nanesite malo druge metode dijagnoze.

U prisustvu Dubin-Johnsonov sindrom pacijenti moraju posjetiti terapeuta.

Liječenje i prevencija

Dubin-Johnsonov sindrom, što tretman ne uključuje primanje posebne pripreme pod kontrolom preventivne mjere:

• pridržavanje strogoj dijeti, upotreba vitamina B, non-konzervanse;
• smanjenje u stresnim situacijama;
• smanjenje fizičke aktivnosti;
• odbijanje alkoholnih pića;
• Redovno praćenje nivoa bilirubina u toku trajanja života pacijenta.

Također je potrebno imati na umu da trudnoća može pogoršati bolest. Droga da pomogne izliječiti sindrom Dubin-Johnsonov, trenutno nije razvijen.

Slično tome, priroda bolesti je Rotor sindrom.

kratak opis

Rotor sindrom također je nasledna bolest koja utječe na jetru. Prolazi kroz promjene u isporuci bilirubina, enzima funkcije ostaju normalno. Možemo reći da je bolest je lagani oblik Dubin-Johnsonov sindrom je gore opisano. Simptomi također izrazio malo mekše.

Bolest se može manifestovati kao od rođenja i djetinjstva. Bilirubina u krvi pacijenta mogu biti slobodni i vezani. Postoji kontrast žučne kese.

Rotor sindrom se odlikuje činjenicom da u hepatocitima Nema sadržaja smeđe pigmenata. Ne postoji efekt, koji je poznat kao čokoladni kolačići. Uzrok bolesti je malo drugačija od Dubin-Johnsonov sindrom. U ovom slučaju, jetra ne može da se nosi sa apsorpciju bilirubina. Kao rezultat toga, neuspjeh nesvarena supstanca natrag u krv. Na osnovu toga, u bolesnika se razvija giperbulemiya. Povoljan prognozu bolesti.

U vrijeme dijagnoze lidofreninom jetre, žučnog mjehura i vodova su vidljivi.

sindrom simptomi

Znaci Rotor sindrom je vrlo sličan simptoma sindroma Dubin-Johnsonov:

• Implicitno izrazio žutica.
• Osjećaj gorčine u ustima.
• Bol u desnom hipohondrijumu.
• Kada Dubin-Johnsonov sindrom, pacijenti jetre povećan u veličini. U slučaju Rotor sindroma je povećan samo u nekim slučajevima.
• Povišeni nivoi bilirubina u krvi.
• testovi funkcije jetre normalno.
• analize krvi bez promjene.
• Je bioptome jetre postoji akumulacija pigmenata.

Prognoza uglavnom povoljne, sindrom javlja tokom mnogo godina, ne previše kompromisa ljudsko zdravlje.

dijagnoza sindroma

Ova bolest se može postaviti samo u sveobuhvatan dijagnoza organizma.

Studije sprovedene u laboratoriji da pomogne otkriti povećanog sadržaja bilirubina u krvi. Za dijagnozu je važno znati broj coproporphyrin sadržane u urinu.

Kod većine pacijenata, bolest napreduje bez ikakvih simptoma.

U slučaju dijagnoze Rotor sindroma provesti ispitivanje jetre: njen rendgen i ultrazvuk. U istom analizi podvrgnuti žuč i kanalima.

prevenciju bolesti

General preventivne mjere su:

• smanjenje fizičke aktivnosti;
• liječenje bolesti povezanih sindroma rotora;
• Izbjegavajte stres i emocionalni stres.

Faktori rasta bilirubina u krvi

Bilirubina raste iz sljedećih razloga:

• ozbiljan stres;
• nezdrava ishrana, dijeta prekršaj;
• korištenje droga;
• pretjerane upotrebe alkohola.

liječenje bolesti

Zajedničke metode za otklanjanje bolesti tamo. Međutim, ona mora biti u skladu s preventivnim mjerama. Kao droga morate uzeti znači da izlaz bilirubin iz tijela. Bile je često droge se koriste.

Odabrati odgovarajući tretman za pomoć doktora.