Caroli bolesti: Simptomi i tretman

Caroli bolest je vrlo složene funkcionalne poremećaja jetre, dijagnostike i liječenja što uzrokuje ozbiljne poteškoće za liječnike.

Ono što je bolest

Caroli bolesti - rijetke bolesti kongenitalne jetre uzrokovane proširenje žučnih kanala, koji se nalazi u tijelu. Odlikuje se da je normalan saobraćaj prekinut žuči stagnaciju javlja i njenog pristupanja infekcije. Često je bolest javlja kod muškaraca, a počinje sa djetinjstva ili adolescencije. Napredak patološkog procesa ovisi o visini i stepen oštećenja kanala unutar jetre.

oblika bolesti

Do danas, nezavisni klasifikaciju Caroli bolesti u medicini nedostaje. Međutim, i pored toga, postoje dva različita oblika bolesti. Prvi oblik se odlikuje po tome što slomljena bilijarne prohodnosti, sa naknadno formiranje kamenja.

Drugi oblik povezan sa urođenim fibrozu jetre. U ovom slučaju, postoji mala proširenje kanala i formiranje kamena je moguće, iako se ponekad može javiti u kasnijim fazama bolesti.

Napredna žučnih kanala može biti povezan sa područja cistične jetre i na taj način vizualiziraju pregradni zid zadebljanje u cisti lumen.

uzroci

Caroli bolest se odnosi na urođene bolesti koje nastaju zbog autosomno recesivno način nasleđivanja. Ako imate bliže rodbine sa sličnim patologiju, nakon rođenja djeteta odmah je potrebno provesti sveobuhvatan pregled, jer postoji veća šansa prenošenja nasljednih bolesti.

U nekim slučajevima, bolest se pridružio drugim patološkim poremećajima jetre, što znatno otežava liječenje.

Glavni simptomi

simptomi Caroli bolesti se mogu ispoljiti u potpuno bilo kojoj dobi kod djece i mladih. Moguće je da se nose glavne karakteristike bolesti kao što su:

• bol u trbuhu;
• groznica;
• blago žutilo kože;
• proširenje jetre na palpaciju.

Označene kliničke manifestacije bolesti često povezana sa pojavom upale. U osnovi Caroli bolest dijagnosticirana u muške djece. Na pogoršanje je došlo do naglog porasta nivoa bilirubina i bijelih krvnih zrnaca.

servisiranje je

Uprkos činjenici da su simptomi bolesti dovoljno izražena, ali je isto tako karakteristično za mnoge druge poremećaje jetre. Precizne dijagnoze i za određivanje moguće Caroli bolesti u SAD-u i za vrijeme CT. Rengdenske se smatra jednim od najvažnijih informativne metode ispitivanja, jer možete vidjeti dovoljno dobro sve povrede pravila. Osim toga, može biti potrebno endoskopske cholangiography za postavljanje dijagnoze.

funkcije jetre testovi za dugo vremena ne mijenja, međutim, uz progresiju bolesti i dugotrajnom upalni proces u biohemijske analize krvi mogu otkriti sve znakove holestaze.

Jer pacijenti su u riziku od cholangiocarcinoma, dodatak treba izvršiti i serološke skrining za prisutnost tumorskih markera.

Karakteristike tretmana

U prisustvu Caroli bolesti liječenje smjernice moraju poštovati bez Fail, jer je to patologija je progresivna u prirodi. Tretman znači primjenom antibiotika širokog spektra, i status ursodeoxycholic kiselina administracije za sprečavanje stvaranja kamenca.

Osim toga, tretman se sastoji od:

• analgetici;
• litholysis kamenje;
• bilijarna drenaža.

Nakon pristupanja, holangitis, ili drugih komplikacija gnojnog terapije se ne razlikuje od tretmana bakterijskih holangitis. Važno je da uklonite gnoj, a zatim pročišćavanje se vrši žučnih kanala, i primijenjene antibiotike da pomogne ukloniti infekcije.

Operacija se izvodi samo u slučaju čestih egzacerbacije ili neefikasno korištenje konzervativne tehnike. Obima hirurške intervencije mogu znatno razlikovati. samo kamenje ili bilijarna prolaza može biti uklonjena.

U slučaju vrlo snažnu ekspanziju prolaza i žučnih žuči stagnacije, hirurg može obavljati uklanjanje jednog režnja jetre. U težim slučajevima, insuficijencija jetre u prisustvu ili znaci degeneracije u maligni tumor, transplantacija jetre može se preporučiti iz bliskog rođaka.

Za najbolje rezultate, većina doktora preporučuje provesti neko transplantacija jetre, čak iu odsustvu teških simptoma u početnim fazama bolesti. Često se, međutim, prisustvo infekcije je kontraindikacija za transplantaciju. pacijenata stopa preživljavanja nakon transplantacije sa urođenim fibroze koje su dodatno dijagnosticiran holangitis tijekom transplantacije, je prilično niska.

Prognoza ove bolesti vrlo nepovoljna, jer recidiva može doći do više od nekoliko godina. Međutim, vrlo rijetko rezultira smrću pacijenta.

Caroli bolest

Caroli bolesti često povezani s urođenim fibrozu jetre, što dovodi do caroli bolesti. Oba ova patologija formiraju se gotovo identična poremećaja obliku žučnih u tkivu jetre na nivou embrionalnog razvoja. Sindrom je naslijedila od bliskog srodnika, a manifestira bol u trbuhu i krvarenje iz varikoziteta jednjaka. Novorođenčad može biti kombinacija od glavnih simptoma kongenitalne fibrozu jetre, Caroli bolesti i policistične bolesti bubrega.

Ova bolest se odnosi na urođene žučovoda cista, međutim, to je prilično rijedak i uglavnom kod osoba mlađih od 30 godina. U prvih nekoliko godina patologije javlja gotovo bez simptoma, dok proširenje žučnih vodova ne izazivaju stagnacije žuči, što će stvoriti uvjete za formiranje kamenja i pristupanje infekcije. Ako se koristi zajedno sa ostalim ispitanim znakove žutice, to ukazuje na prisustvo holangitis.

To je proslavio šteta uglavnom lijevo-sided jetre, ali može biti dvosmjerna, u nekim slučajevima.

U nekim slučajevima, jetra je toliko jaka da može utjecati na druge organe. Zato je jedan od komplikacija može se smatrati pojave zatajenja bubrega.