Prion bolesti: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Prion bolesti - je posebna vrsta teških neurodegenerativnih bolesti ljudi i životinja. Oni se odlikuju progresivnog oštećenja mozga, u većini slučajeva završava sa neminovna smrt.

Šta su prioni?

Ova posebna strukture proteina. Oni mogu biti i normalni i dio tkiva zdravih ljudi i životinja, kao i abnormalan, što izaziva razne vrste bolesti. Do prije nekoliko desetljeća, smatralo se da je živo struktura treba da sadrži tzv nukleinskih kiselina - RNK i DNK. Zahvaljujući njima, moguće je da se razmnožavaju. Virusi, gljivice, ptice, životinje "čine" nukleinskih kiselina. Ranije se pretpostavljalo da je njihov izostanak u tkivima je nemoguće u potpunosti reproducirati. Prion proteini se potpuno okrenuo ove ideje.

Ove molekule se sastoje samo od proteina, ali se odlikuje sposobnost za reprodukciju. Prodiru u organizam, izazivaju transformaciju sadržane u njemu u normalnom patološke prioni, čime se povećava njihov broj. Ovaj proces zahtijeva više vremena nego što je razmnožavanje bakterija ili virusa, tako da od trenutka ulaska u tijelo molekula za razvoj bolesti može potrajati nekoliko godina.

Svojstva prioni

Prioni i priona bolesti karakterizira visok otpor. Većina metoda dezinfekcije nisu efikasni u borbi s njima. Prioni nisu uništeni kuvanjem, može izdržati hladno do -40 stupnjeva Celzija. Oni ne pokazuju osjetljivost na UV zračenja i zadržati svoju imovinu u toku obrade formalin.

Značajke strukture molekula proteina dovodi do toga da ljudsko tijelo ne može boriti protiv njih. On nije u stanju da proizvede antitijela protiv priona, ne napadaju čini svoje limfocita nije primjetiti. To znači da je penetracija molekula u ljudskom tijelu podrazumijeva pojavu bolesti.

Prion bolesti: povijesti otkrivanja

Godine 1982., Stenli Pruziner prvi opisao priona bolesti, zbog čega je kasnije dobio Nobelovu nagradu.

Dugo prije njihovog otkrića, naučnici u svom radu ispitali brojne ljudske patologije i životinja, koje izazivaju dugo vremena nije mogao utvrditi. U XVIII stoljeću u Velikoj Britaniji je registrovana, "scrapie" ovce. Životinje koje pate od teških svrab, poremećaji pokreta i napada, što ukazuje na CNS. 1957. godine, Daniel Carleton Gajdušeka opisao bolest u Fore plemena, čiji su ljudi živjeli na visoravnima Papue Nove Gvineje. Patologiji bio povezan sa kanibalizam i prenosi s jedne osobe na drugu.

Od 1986. godine u Engleskoj, a kasnije iu mnogim drugim zemljama, naučnici su zabilježili nekoliko epidemija kasnije su dali ime "kravljeg ludila". To uglavnom utječe na stoku. "Kravljeg ludila", nakon kratkog vremenskog perioda završila razmjere epidemije, a razlog za njegovo pojavljivanje postali su prioni. U 90 godina stručnjaci su dokazali prijenos ove bolesti na čovjeka, zajedno sa mlijekom i mesom stoke.

Trenutno, elaborat sa nedijagnostikovana uzroka bolesti je doprinijela i činjenica da su naučnici napravili niz prijedloga za razvoj priona prirode. Među njima je i patologiju Creutzfeldt-Jakobove bolesti, Alzheimerove bolesti. Simptomi i znaci ove bolesti imaju mnogo toga zajedničkog. Uprkos masovnom napredak u proučavanju ovih poremećaja, mnogo toga ostaje iza razumljiv.

Kako se mogu zaraziti?

U modernoj medicini, postoje tri načina infekcije.

1. Prenosiv. Prioni se prenose iz jednog sisara u drugu. Prethodno navedene postojanje tzv vrsta barijera. To znači da je transfer iz krave nije moguće čovjeka. Naučnici opovrgnuti ovo more. Molekula proteina može prenijeti sa zaražene životinje ili ljudi. Uzroci priona bolesti su uzrokovane uzimanje mesa / zaražena životinja mlijeko, upotreba bioloških tkiva (transplantacija rožnice, proizvoda od krvi, i tako dalje. D.). Razni biomaterijala imaju različite stepene patogenosti. Najveći infektivnost šou moždano tkivo, sljedeći korak okupirali krvi i krvnih proizvoda.
2. Nasljedne. Bolest se razvija u prisustvu genetske mutacije, javljaju u 20. kromosoma. To je ovo područje je odgovoran za prisustvo normalan prion proteina. Njegova operacija je još uvijek slabo poznati. U slučaju mutacije gena umjesto zdravog priona patoloških sintetiziran, što neminovno dovodi do razvoja bolesti.
3. Sporadični (spontana pojava abnormalnih proteina).

Dakle, priona bolesti mogu biti i nasljedne i infektivnih karakter. Bez obzira na način prodiranja abnormalnih proteina u organizmu, to može uzrokovati infekciju na druge.

Ono što uzrokuje priona u tijelu?

Abnormalne proteine karakterizira njihovu sposobnost da izazove spongiformnih encefalopatija, tj CNS. Od morfoloških tačke gledišta, to znači nastanak karijesa u moždane ćelije, neuronske smrti, rastinje na njihovo mjesto i završiti vezivnog atrofije tkiva u mozgu. Na pozadini formiranja klastera priona amiloid plakova poštovati. Svi ovi procesi se odvijaju bez očiglednih znakova upale.

Koje bolesti su priona?

Do danas, naučnici mogu precizno navedemo samo neke bolesti, koje su uzrok abnormalnih proteinskih struktura:

• Creutzfeldt-Jakobova bolest;
• kuru bolesti;
• Alpers (spužve progresivna encefalopatija) bolest;
• fatalnom porodičnom nesanica;
• bolest Gerstmann-Shtreusslera-Scheinkerovim.

Dalje, pogledaj svaki detaljnije patologiji.

Creutzfeldt-Jakobova bolest

Creutzfeldt-Jakobova bolest se odlikuje raznolikost, pa stručnjaci razdeleli ga u nekoliko oblika:

• sporadične;
• porodice;
• jatrogenom;
• novi atipični oblik.

Sporadični utjelovljenje bolest ranije smatralo najčešći. Njegov prvi simptomi pojavljuju nakon navršenih 55 godina. Međutim, u posljednjih statistike nekoliko godina promijenila. Nakon pojave informacija o epidemiji "kravljeg ludila", sve više počeo snimati slučajeva atipične forme zbog stoke infekcije. Za ovu vrstu karakteristika ranije izgled. U većini slučajeva, mladi ljudi pate. Simptomi su podijeljeni u dvije uslovne grupe: neurološki i psihijatrijski. U početku, zaražen označenim glavobolja, poremećaj sna, smanjena apetit. Postepeno, ovi simptomi dodao memorije oštećenje, gubitak vida. Mentalni poremećaji se ispoljavaju u vidu halucinacija i obmana. Bolest se odlikuje brzim razvojem u posljednjoj fazi odlikuje potpuna nepokretnost tijela. A osoba gubi kontrolu nad funkcije organa male karlice. Sa takvim dijagnoza ljudi živi ne više od dvije godine.

Izgled familijarne forme je uzrokovan mutacijama u nivou gena u zoni 20. kromosoma. Bolest se karakteriše autosomno dominantni karakter. Prvi znaci se javljaju u oko 5 godina ranije nego u sporadičnim obliku.

Jatrogena oblik razvija kao rezultat ljudskih infekcije tokom operacije. Statistički podaci za ovu opciju nije bolest, budući da je teško dokazati patogenezi prion bolesti. Period inkubacije varira od 7 mjeseci do 12 godina. Utvrđeno je kombinacija nekoliko faktora: proces prodiranja abnormalnih proteina u organizmu, njihov broj, original genotip osobe. Najbrže rastućih bolesti direktan prodor priona u moždanom tkivu kao rezultat operacije. Više vremena je potrebno za vrijeme infekcije na pozadini transplantacije rožnice ili dura mater. Pacijenti postepeno razvija cerebelarnom ataksija, poremećaj govora i tonus mišića, demencije.

"Kravljeg ludila", počeo da steknu relevantnosti nakon epidemije u goveda u 90-ih godina. Prion bolesti, od kojih su simptomi se pojavljuju u dobi od 30 do 40 godina, je smrtonosna za ljude. Kao i kod jatrogenom obliku, neurološkim simptomima dominira nad mentalno.

Fatal porodična nesanica

Ova bolest je autosomno dominantan karakter, koji se prenosi samo sukcesijom. Fatal nesanica je rijedak. Ona je poznata u nauci još od 1986. godine. Njen prvi simptomi u dobi od 25 godina do oko 71 godine.

Epidemiologija priona bolesti ove vrste su nedovoljno istražene. Glavni simptom fatalnom porodičnom nesanica je nesanica. Tijelo postepeno gubi svoju sposobnost da u potpunosti prilagoditi faze budnosti i spavanja. Također, pacijenti se pojaviti poremećaji pokreta i slabost mišića. Bilo je slučajeva autonomnog poremećaja koji manifestuje povišen krvni pritisak, pojačano znojenje. Mentalnih poremećaja može se primijetiti napada panike, vizuelne halucinacije i povremena epizoda zbunjenosti. Jer se javlja nesanica konstantne iscrpljenosti, pacijent umre.

kuru

Infektivnih priona oblik proučavani su detaljno zbog bolesti, tačnije, pleme kanibala. Do 1956. godine među stanovnicima Papua - Nova Gvineja su podijeljeni tzv tradicija ritualnog kanibalizma - jede mozak umrlog lica. Smatra se da je jedan od članova ovog plemena nastala infekcija, koja se kasnije proširila i na druge ljude nakon rituala. Budući da je otkazivanje ove tradicije slučajeva bolesti su snimljeni u nekoliko puta rjeđe danas ova bolest praktično ne dogodi.

Period inkubacije varira od 5 do 30 godina. Zato je Kuru bolest nazivaju "spori virus infekcije" kategoriju. Bolest cerebelarne poremećaja manifestuje nekontrolisanim smeh, gutanje disfunkcija i slabost mišića. U terminalu fazama razvoja demencije. Osobe sa ovom dijagnozom živi ne više od 30 mjeseci.

Alpers bolest

Bolest se uglavnom javlja kod male djece (ispod 18 godina). Bolest se prenosi na autosomno recesivno način, u slučaju slučajnost dva patogenih gena očeva i majki. Među glavnim simptomi se mogu identificirati zamagljen vid i napada. U medicinskoj literature postoje opisi akutne bolesti javljaju po tipu moždanog udara. Alpers bolest se odlikuje lezije jetre, koja se brzo razvija u kronični hepatitis, a završava sa cirozom. Pacijenti umiru zbog trovanja za 12 mjeseci nakon dijagnoze prvih simptoma.

Gerstmann sindrom-Shtreusslera-Scheinkerovim

Ova opcija je rangiran kao nasljedne tip bolesti. Vrlo rijetko (jedan slučaj oko 10 miliona ljudi). Prvi znakovi se obično vidi u pacijenata starijih od 40 godina. Razvoj sindroma počinje sa cerebelarnom poremećajima. U početku se pojavljuje vrtoglavicu. Kako bolest napreduje koordinatornye kršenja postepeno nezavisni pokret postaje nemoguće. Uz navedene simptome pojavljuju poremećaji mišićnog tonusa, smanjenje vida i sluha, problemi sa gutanjem i reprodukciju. U završnoj fazi fiksni doktori manifestacije demencije. Očekivano trajanje života pacijenata sa dijagnozom do 10 godina.

Alzheimerove bolesti i Parkinsonove bolesti

Alzheimerove bolesti i Parkinsonove bolesti, simptoma i znakova koji imaju zajedničku prirodu, razvija na sličan način kao prion bolesti. Molekule beta amiloida, tau proteina i drugih objekata i čine depoziti patogenih prirode u moždanom tkivu. Međutim, da uhvatim te bolesti nemoguće. To znači da su amiloid vlakna formirana od oštećenih molekula proteina, ali "zdrav" akcija "bolestan" ne primjenjuje.

U novije vrijeme, naučnici su sproveli niz istraživanja na miševima, koji je negirao ova pretpostavka. Nakon uvođenja patogenih proteina u mozgu je potpuno zdrava životinja on ima karakterističan amiloid plakova. To znači da se protein patogen i dalje može zaraziti zdravu strukturu. Otkriće pripada stručnjaka sa Univerziteta u Teksasu. U bliskoj budućnosti će doći još jedan rad naučnika iz Londona, što pokazuje da Alzheimerove bolesti, simptoma i znakova bolesti može u potpunosti biti usvojen od jedne osobe na drugu.

Podsjetimo da je Parkinsonova bolest karakterizira progresivan gubitak neurona koji proizvode dopamin, neurotransmiter. Zbog toga, osoba je poremećena regulacija kretanja i mišićne tonus, koja se manifestuje tremor, ukupne krutosti. Parkinsonizam pati od svakog stotog osoba koji su se okrenuli šezdeset u inostranstvu. Bolest počinje njegov razvoj sa slow motion, što je posebno izraženo kada se osoba stavlja ili uzima obrok. Nakon toga, slomljena govora, gutanja refleksi. Nažalost, lijek ne može preporučiti efikasan tretman za osobe s dijagnozom "Parkinsonove bolesti". Znakove i simptome ove bolesti može se ublažiti simptomatska terapija. Međutim, većina tih lijekova uzrokuje niz nuspojava.

Alzheimerova bolest - bolest koju karakteriše odumiranja neurona, uzrokujući pacijenata razviti demenciju. Prvi simptomi ove bolesti se može javiti već u dobi 40. Ona se dijagnosticira u većini slučajeva slabo obrazovani ljudi. Osoba s visokom razinom inteligencije veće šanse da se nosi sa simptomima Alzheimerove bolesti zbog mnogih veze između neurona.

Bolest počinje njegov razvoj sa poremećaje pamćenja. Primarna faza obično prođe neprimijećeno drugima. Početne simptome često pokušavaju da prikriju ili okrivljuje na stres i preopterećenost na poslu. Kao progresije kliničke slike o mutaciji bolesti. Pacijent se više ne orijentirati u prostoru, iz njegove memorije pada ranije stečenih vještina pisanja, čitanja. Prvo, zaboravite na sljedeći događaj na vrijeme. Kada je patologija počinje da napreduje, potrebno je koristiti svaku priliku da se održi sposobnost osobe da self-service, u pokušaju da spriječi pojavu depresije. Rješenje ovog problema može pomoći moćniji slušnih aparata ili nalaže čaše. Poseban tretman Alzheimerove sindrom ne postoji. Kada se primarni simptomi, važno je da se kompletan pregled od strane neurologa. za liječenje stručnjaci obično preporučuju lijekova za bolesti kako bi se olakšalo i ograničavaju njegov razvoj.

Dijagnoza prion bolesti

Specifičnih dijagnostičkih mjera trenutno nisu predstavljeni. Na primjer, slično EEG nalaz kao u Creutzfeldt-Jakobove bolesti, su na drugi mozak patologija. Ga odlikuju niskim MRI dijagnostički značaj, budući da 80% pacijenata pokazuju nespecifične signale. Međutim, ova studija nam omogućava da se identifikuju mozak atrofije. Njegova ozbiljnost je otežana kao napredak bolesti ljudskog priona.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa svim patologije, od kojih je jedna manifestacija je demencija (Alzheimerova bolest, vaskulitis, neurosifilis, herpes encefalitis i drugi).

pristupi tretman

Nažalost, u ovom trenutku, sve priona bolesti su neizlječive. Pacijenti dodijeljen simptomatska terapija sa antikonvulzivi, čime se smanjuje samo patnju. Prognoza razočaravajući. Svi poznati priona bolesti su fatalne ljudskoj prirodi.

Trenutno, naučnici iz cijelog svijeta aktivno traže univerzalni lijek. Provedeno istraživanje pomoću životinja. Pretpostavlja se da u borbi protiv bolesti kao matične ćelije će se kasnije koristiti, kao i najčešći kvasac. Eksperimentalne droge trenutno nemaju visoku efikasnost, tako da se smatra njihova svrha neprikladno.

preventivne mjere

Od razvoja sporadične i naslijedila varijante priona bolesti bi zaštitili sebe praktično nemoguće. Neke bolesti mogu biti eliminirana donošenjem posebnog genetska ispitivanja. Međutim, to je u našoj zemlji je vrlo teško, jer je laboratorija obavlja ovu vrstu dijagnoze, uglavnom u inostranstvu.

U slučaju nasljedne bolesti prije trudnoće se savjetuje da se konsultuju sa lekarom-genetičar. To će pomoći da se izbjegne buduće probleme sa zdravljem djeteta.

Kako bi se zaštitili od Creutzfeldt-Jakobove bolesti, preporučuje se da se odustane od konzumiranja mesa iz regiona u kojima slučajevima goveda bolesti zabilježen. Prije svega radi se o evropskim zemljama. Takođe bi trebalo da se koristi u tretmanu proizvodi od krvi životinja ili ljudi. Bolje je da ih zamijeni sa sintetičkim analoga.

Prion bolesti - nije dovoljno proučavao oblika zaraznih i nasljedne lezije koje se javljaju u ljudskom tijelu na pozadini prodora abnormalnih proteina. U većini slučajeva, oni utječu na centralni nervni sistem. Klinička slika se odlikuje slične simptome. U početku, jedna osoba izgubila apetit i vizije, poremećena koordinacija u prostoru. U završnoj fazi razvoja demencije kada pacijent nije u stanju da samostalno brinuti o sebi. Rezultat bilo koje bolesti je uvijek isti - smrt. Trenutno, doktori nemaju djelotvoran pravni lijek protiv patologije ove prirode.