Bolest Rendu-Osler bolesti: dijagnoza i liječenje

Osler-Rendu bolest - je pojava manjih krvarenja kapilara (arteriola ili venula). Značajno je da se taj proces nema upalni karakter. U većini slučajeva, bolest se ispoljava kao vaskularne mreže (ili zvezdicama). Ali vaskularnog oštećenja javlja ne samo na površini kože. Također simptomi se mogu javiti na sluzokožu drugih organa (bronha, nos, usta, mjehura).

Bolest Rendu-Osler: Klinika

Po prvi put bolest je opisana rodom iz Francuske - Lui Mari Rendu. Upotpunili sliku bolesti pružio britanski stručnjak William Osler. Informacije i zapažanja dopunjen Frederika Vebera. Utvrđeno je da je bolest se nasljeđuje. Dijete dovoljno da naslijedi defektni gen od roditelja. Prema sindrom pate jednako i dječaci i djevojčice. Za razvoj njegovog odgovora sljedeće geni: prvi je odgovoran za endoglin, kontrolira proizvodnju glikoproteina. Druga kategorija odnosi se na faktor rasta transformacije. Kada su njihovi mutacija plovila gube elastičnost, postoje nedostaci u zglobovima, abnormalnosti u strukturi endotelnih ćelija. Važno je napomenuti da je Rendu-Osler bolest (distribuirati haemangiomatosis) - rijetko stanje i prirodu njegovog nastanka nije uvijek jasna. Prevalencije bolesti su: pogađa 1 osobu po 5.000.

Prvi simptomi bolesti

Po pravilu, do 6 ne godina manifest simptome bolesti (iako je Rendu-Osler bolest je nasledna). Nakon dostizanja određene dobi (6-10 godina), tu su i prvi znaci. Na koži ili sluznicama drugih organa može vidjeti pojave angiomom (i.e., vaskularni tumori). Kao rezultat toga, nedostaci kapilara i krvnih žila može biti formirana crvena (ili plava boja) tačaka koje krvare. Bolest Rendu-Osler-Weber i odlikuje se niskim stopama zgrušavanja krvi. Kao rezultat toga, moguće krvarenje (čak i kao rezultat mikrotrauma). Ponekad je samo simptom koji može ukazati na prisustvo bolesti, su krvarenje iz nosa. Također, djevojke mogu biti teške menstruacije. Zbog čestih krvarenja razvija anemija, razinu hemoglobina padne.

fazi bolesti

Bolest Rendu-Osler-Weber ima nekoliko faza. Za svaku od njih se odlikuje određenim simptomima. U ranim fazama vaskularne lezije su male, imaju oblik malih mjesta. Srednji odlikuje imaju stupanj pauk vene, "pauka". Nodularni forma - je pojava crvenog (okrugli ili ovalni) čvorići koji vire iznad površine nekoliko milimetara. Oni imaju promjer od 5 do 7 milimetara. Kada je osjetljiva na pritisak obrazovne podaci postaju blijedo (sve vrste). Onda su punjenje krvlju.

Klasifikacija oblika bolesti

Kao što je već spomenuto, to može biti nasljednog Rendu-Osler bolesti (foto manifestacije bolesti može se vidjeti u ovom članku), koji se prenosi od roditelja. Ako se ovaj sindrom pate i tata, i moja majka, dijete ima bolest će se desiti u teži oblik. Tu su i sporadični slučajevi, koji nastaju zbog mutacije. Ovisno o tome gdje su stručnjaci lezije razlikovati vrstu nosne (krvarenje iz nosa), ždrijela, kožne (može krvariti određenim područjima kože). Visceralni oblik se odlikuje krvarenja iz unutrašnjih organa. Takođe, može se uočiti i mješovitog tipa, koji utiče na kožu i unutrašnjih organa.

Bolest Rendu-Osler (MKB-10 šifra): faktori rizika pri dijagnozi

Prije svega, glavni faktor rizika je nasljednost. Takođe, bolest može da izazove lijekove koje trudnica u prva tri mjeseca. Nesigurne i zarazne bolesti prenose u ovom periodu. Može izazvati krvarenje sljedeće: odjeća trljanje na oštećena područja, visok krvni pritisak, neuravnotežen dijetu. Nedostatak esencijalnih elemenata u tragovima u hrani koji mogu ojačati krvnih sudova - to je jedan od razloga za njihovu slabost. Ovo se posebno odnosi na pristalice vegetarijanstva.

metode dijagnoze

Formulacija kliničkom dijagnozom Osler-Rendu bolesti na osnovu ispitivanja fizičko stanje pacijenta. Obično na licu, vlasištu, sluz vidim telangiectatica. Ova formacija crvene boje, koji djeluju na površini kože. Takve greške mogu biti postavljena na unutrašnje organe. Potrebna nam je zajednička krvni test koji može ukazati na prisutnost anemije. Biohemijske analize omogućava otkriti ko-infekcije i bolesti. To uključuje i test urina. Ako se utvrdi da je crvenih krvnih zrnaca, moguće je reći da je bubreg u razvoju krvarenja, urinarnog trakta. Specijalista provodi niz testova. Pinch uzorak omogućava da sudi potkožnog krvarenja. Za test kožu ispod ključne kosti squeeze za neko vrijeme. Takve informacije daje uzorak i pojas (to će biti postavljen na podlaktici za nekoliko minuta). Ako postoji sumnja da je Rendu-Osler bolest, dijagnoza nije bez knjigovodstvene testove na brzinu zgrušavanja krvi, krvarenje trajanja (pauza prst). tijelo šupljine pregledali pomoću endoskopa. Ako je vanjski simptomi su odsutni, onda bi rengdenske. Ova metoda omogućava vam da vidite bilo kakve povrede u unutrašnje organe.

liječenje bolesti

Rendu-Osler bolesti tretman, predviđa sljedeće. Prvo, ovo je konzervativna terapija. Njegova suština leži u upotrebi inhibitora površine za navodnjavanje koji krvari. Ovi lijekovi inhibiraju resorpciju ugruška krvi i zaustaviti krvarenje tako. Kao što praksa pokazuje, druge droge nisu efikasni. Često, operacija je potrebno. Tokom sastanka ukloniti oštećeni dio broda. To može zamijeniti protezom (ako je potrebno). Ako krvarenje iz nosa dobar rezultat daje cryocautery. Koristeći tečnim azotom, smrznute posuda dio. Manje efikasno je upotreba lasera za kauterizacija. U nekim slučajevima, hormonsku terapiju.

transfuziju krvi (gemokomponentnaya terapija)

U slučajevima kada je Rendu-Osler bolest uzrokuje velike gubitka krvi, zahtijeva korištenje donirane krvi. Nedostatak komponenti odgovornih za zgrušavanje, čini za transfuziju plazme (svježe smrznute). Ova terapija se koristi za stanja koja ugrožavaju ljudski život. Takođe, u takvim slučajevima, možda će vam trebati transfuzija donatorskih trombocita. U slučajevima kada pacijent ima teži oblik anemije (vrlo nizak nivo hemoglobina) ili dolaze anemičan koma (gubitak svijesti zbog nedostatka kisika u mozak), transfuzije crvenih krvnih zrnaca od donatora krvi. Često su pušteni iz proteina se nalazi na površini.

Moguće komplikacije bolesti

Bolest Rendu-Osler bolest, patogenezi razvoja i nedostatak efikasnih tretmana može dovesti do niza negativnih aspekata. Prvo, razvijaju anemiju. Značajan gubitak krvi može dovesti do anemični komu. Čovjek u ovom slučaju bez svijesti i ne reaguje na spoljne nadražaje. Također je moguće pojave paralize. Bolest može dovesti do sljepoće (zbog krvarenja u mrežnici). Stanje unutrašnjih organa značajno pogoršava. Opasne nuspojave bolesti mogu biti krvarenje u mozgu. Međutim, nedijagnostikovana infekcije i nadležnih terapija omogućava da sačuvate zdravlje i život pacijenata.

preventivne mjere

Potrebne su primarne preventivne mjere prije nego što se otkrije problem. Porodica u kojima jedan ili više članova s dijagnozom Rendu-Osler bolesti, treba da se konsultuje sa genetičar. Postoje slučajevi u kojima je preporuka da se uzdrže od začeća djeteta. Takođe treba da budu zabrinuti zbog sigurnosne snage tijela. Dobra akcija će imati redovne šetnje na ulici, kaljenje tijela. Pravilna ishrana uz uravnoteženu ishranu je potrebno.

Sekundarna prevencija je redovni pregledi specijalista. Njegova svrha je rano otkrivanje bolesti. Ako je sindrom dijagnosticiran, liječenje bi trebalo da bude blagovremeno i potpuno. Ako je potrebno, operacije pacijent mora nužno obratiti se hematolog. To će omogućiti da zaštiti osobu od komplikacija tijekom operacije (velikog krvarenja). Svaki pacijent i njegovi rođaci treba dati informacije o tome kako pružiti prvu pomoć za krvarenje (interne i eksterne). Preporučuje se da se uradi transfuzije donatora komponenata krvi samo u slučajevima krajnje nužde.