Albright sindrom. Sindrom Mc Kyung-Albright-Braitseva. Uzroci, liječenje

Sindrom Mc Kyung-Albright je dobio ime u čast dva eminentnih lekara, koji ga je opisao prije više od pola stoljeća. Rekli su javnost o djeci, od kojih je većina djevojčica. Mnogi od njih su niskog rasta, okruglo lice, kratak vrat, kratke IV i V metatarzalne ili metacarpal kosti su grčenje mišića, promjene u kostur, odloženo griženje emajl hipoplazija. Tu je i mentalnom retardacijom i endokrine bolesti, izrazio je rano pubertet sa menstrualnog krvarenja, razvoj dojki, rast stidne dlake i grudi, povećanje stope rasta djece i promjene na koži.

U modernoj medicini, pojam "Albright sindrom" se koristi kod pacijenata koji imaju sve ili samo neke endokrini i kožu abnormalnosti. Postoje slučajevi u kojima je dijagnoza postavljena u ranom djetinjstvu. Međutim, u tipičnim slučajevima, je stavljen na djecu od 5-10 godina, na osnovu znakova, koje su karakteristične za ovu bolest. Generalno to je rijetko i naslijedila. Ostaje nepoznato kao etiologije i patogeneze ove bolesti. Pogledajmo znakove bolesti.

Povrede u endokrini sistem

Češće nego djevojke, s Albright sindrom se posmatra starmao pubertet, što je uzrokovano estrogeni oslobađa u krv iz ciste na jajnicima. Ciste mogu povećati nakon smanjenja u veličini u roku od nekoliko tjedana ili dana. Uz pomoć postupaka ultrazvuka imaju priliku da vide i da izmjeriti veličinu tumora. Ciste mogu narasti do sasvim pristojne veličine. Bilo je slučajeva, kada je narasla do veličine loptice za golf, koji je više od 50 mm u promjeru.

Grudi i menstrualnog krvarenja se poštuju uz rast ciste. Ako je djevojka počela menstruaciju prije 2 godine starosti, to je prvi simptom Albright sindroma. Međutim, prisustvo nepravilnih menstruacije i ciste na jajnicima može se uočiti i kod adolescenata i odraslih žena. Sve ovo ne sprečava da imaju zdravu djecu.

Tretman djece sa prevremeni pubertet, prilično teško i neefikasna. Čak i ako je cista hirurški ukloniti, to bi moglo ponovo pojaviti. Kada uzimanje hormona progesterona može zaustaviti menstruaciju, ali je brzinom razvoja i rasta kostiju se ne usporava. Moguće negativne implikacije za rad nadbubrežnih žlijezda. U terapiji se koristi formulacija za blokiranje sinteze estrogena gutanja.

štitnjače funkcija

50 posto ljudi s Albright sindromom, koji pate od poremećaja štitne žlijezde. Ovaj takozvani strume, nodula i cista. Mogu postojati rijetkim slučajevima suptilne strukturne promjene. U ovih pacijenata, nivo u produkciji hipofize TSH nizak, ali je nivo tiroidnih hormona su normalne vrijednosti ili blago povišene. Obrađeno, kojim se smanjuje sintezu hormona štitnjače. To je naznačeno u slučajevima kada je dovoljno visok da oslobodi hormon nivo.

Preteranog lučenja hormona rasta

Kada hipofiza bolest počinje da luči velike količine hormona rasta. Kod djece, koji je stavio ovu dijagnozu kao Albright sindrom, akromegalije je otkriven. Mladići su počeli da se pojavljuju grube crte lica, brzo rastao ruke i noge, oni bi mogli patiti od artritisa. Tretman djece s takvim simptomima se svodi na hirurško uklanjanje hipofize regiona i upotrebe sintetičkih hormona somatostatina analoga, inhibira proizvodnju hormona rasta.

Drugi poremećaji endokrinog

Rijetke su i prekomjerna lučenja nadbubrežne proširenja. Takvu povredu može dovesti do gojaznosti tela i lica, povećanje tjelesne težine, prestanak rasta i krhkost kože. Svi ovi simptomi nazivaju Cushingov sindrom. Kada se uklone takve promjene koje nadbubrežne ili uzimanje lijekova koji smanjuju sintezu kortizola.

Ponekad djeca imaju Albright sindrom, posmatrano u krvi veoma nizak nivo fosfora zbog velikog gubitka fosfata u urinu. Ovaj poremećaj može biti uzrok promjena kostiju povezane sa rahitisa. Kao što je liječenje oralnim fosfata i vitamina D kao dodatak.

Poremećaji povezani s kožom

Na koži na rođenju ili ubrzo nakon toga se pojavljuju mrlje od boje "kave s mlijekom". Oni najčešće javljaju na krsne kosti, trup, noge, stražnjice, leđa vrata, čelo, skalp, potiljak. Svi oni su znak da je dijete Albright sindrom. Fotografije ovih spotova možete pogledati u nastavku.

Iako je ova bolest je neurofibromatoza, imaju i spot boju "kafa s mlijekom". Međutim, Albright sindrom karakteriše veći mrlje sa nepravilnim konture, oni su malobrojnije. Oni imaju prečnik od 1 do nekoliko centimetara, smeđe nijanse. Boja sve isto, oni su ovalnog oblika, oni se odlikuju glatku površinu. Na histološkog pregleda često otkriva da epidermisa se nije promijenila u svom sastavu, ali količina melanina u keratinocita u blagom porastu.

Izolovani tačke ovog tipa može se naći u inače zdravih ljudi. Ako ne smeta i ne raste, onda je liječenje nije potrebno. Ako postoji brzog rasta, postoje nepravilnog oblika mjesta, preporučuje se da ih istraže histološki. I onda hirurški ukloniti.

zaključak

Dakle, možemo reći da je za Albright sindrom karakterizira gubitak kosti ili lubanje, prisustvo pigmenta kože mrlje, rani pubertet. Iako postoje slučajevi u kojima postoje samo prva dva simptoma. U principu, glavna karakteristika sindroma je kost lezija (osteodysplasia). Međutim, ovaj proces se zaustavlja kada pubertet. Kod odraslih, kosti promene se ne napreduju. Općenito, otkrivanje i odgovarajuće liječenje, prognoza terapije ove bolesti je vrlo povoljna.