Što je sindrom Klippel-Trenaunay-Weber?

Kao što znate, urođenih mana se prenosi genetski od roditelja ili proizlaze iz kršenja embriogeneze. Anomalije može biti generiran iz bilo kojeg tkiva ili organa. Najčešće se nalazi odmah nakon rođenja, ali ponekad ispoljavaju mnogo kasnije. Primjer je kongenitalna anomalija sindrom, Klippel-Trenaunay-Weber. Bolest se odnosi na patologiji vaskularnog sistema, utiče uglavnom niže vene ekstremiteta.

Za razliku od mnogih drugih kongenitalnih anomalija, Klippel-Trenaunay-Weber sindrom može imati povoljan prognozu za život. On se postiže pravovremenim kirurško liječenje bolesti.

Patologija: sindrom, Klippel-Trenaunay-Weber - što je to?

Bolest je poznata još od početka 20. stoljeća, kada je prvi put opisao dva naučnika - i Klippel Trenaunay. Kasnije, Weber je dodao već imala informacije o ovoj bolesti. Poznato je da bolest ima drugo ime - osteogipertrofichesky venski nevus.

Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber naći uglavnom među muškom populacijom. U ovom trenutku, informacije o uzrok bolesti i njenih epidemiologija nije dovoljno. Glavni simptomi patologije su opsežne "mladeži" (nevusi) na nogama, različitih promjera donjih ekstremiteta varicosity. Unatoč ranom razvoju kliničkih znakova i težine oštećenja, u nekim slučajevima, sindrom je izlečiva. Ova prednost je postignuta zahvaljujući pojavu novih u oblasti tehnike vaskularne hirurgije.

Uzroci problema

Budući da je bolest opisana je relativno nedavno (prije oko 100 godina), trenutno ne postoji pouzdanih informacija o svojim etiologije. Ipak, postoji nekoliko teorija, prema kojoj razvoj Klippel-Trenaunay-Weber sindrom. Uzroci bolesti povezanih sa porodičnom istorijom. Podrazumijeva se da je glavni etiološki faktor je genske mutacije. Prema drugoj teoriji, uzrok bolesti leži u kršenju embriogeneze u ranoj trudnoći. Pod uticajem faktora sredine (hemijske trovanje, psiho-emocionalnog stresa, izloženost zračenju) javlja aplazija venskog sistema. Njegova nerazvijenost je takođe povezana sa infektivnim agensima. Prema ovoj teoriji, uzrok bolesti je bakterija ili virusa zarobljen u tijelu majke tokom trudnoće.

Klinička slika bolesti

Prva manifestacija sindroma Klippel-Trenaunay-Weber već primjetan u neonatalnom periodu. U rijetkim slučajevima, one se pojavljuju kasnije - u djetinjstvu. Klasični simptomi bolesti su sljedeći simptomi:

1. Angiom - pauk mjesta. Najčešće, oni su dostupni na jednoj nozi i pokrivaju velike površine. Angiomom boja može varirati od svjetlo do tamno ljubičaste. Pod uticajem fizičkih faktora (trenje, udar) kože u "mladeži" lako ošteti, krvari.
2. Proširene vene nogu površine. Kliničke manifestacije ovog lika - zavojitost, zadebljanje, povećanje morbiditeta i sudova donjih ekstremiteta.
3. Hipertrofija zahvaćene noge. Zbog povrede dubokih vena i njihovih povećanje ekstremiteta proliferaciju u promjeru. U nekim slučajevima, proces kosti i sistem je uključen. Onda pogođenim noga može biti duži od zdravog ekstremiteta.

Ponekad jedan od zaštitnih znakova bolesti se ne manifestuje ili eksterno (npr proširenih površnih vena). U nekim slučajevima, patologija brzo napreduje, a poraz prihoda od ekstremiteta u prtljažnik i gornji dio tijela.

dijagnostika

Osumnjičeni Klippel-Trenaunay-Weber sindrom je moguće obimnim angiom. Ovaj simptom prvi put pojavi. Kasnije pridružio i proširenih vena i hipertrofija ekstremiteta. Karakteristika ove bolesti - jednostrana poraz. Ako sumnjate na bolest obavlja laboratorijske i instrumentalne dijagnostike. Prvi put izvedena ultrazvuk i dopler ultrazvuk donjih ekstremiteta. Karakteristika ovog sindroma je nedostatak korelacije između venskog pritiska i srčanu aktivnost. Ova osobina se ogleda u ravnoj liniji tokom venografije.

Trenaunay sindrom Klippel-Weber: liječenju bolesti

Eliminacija bolesti ovisi o stupnju uništenja duboke venske. Sa značajnim suženje obilaznice vrši. Ako je glavni Beču postigao veliki prostor, brod je sintetičkih materijala za transplantaciju. Kao primijeniti dodatni tretman sklerozacija (droga "Trombovar", "Wayne Fibro"), noseći kompresije donje rublje. Također zahtijeva stalnu prijem antikoagulansi (lijekovi "varfarin"). U nekim slučajevima, vaskularna kirurgija se može izvesti uz pomoć lasera.