Hemofilija kod djece - kongenitalne patologija krvi

Hemofilija kod djece - nasljedne hemoragijske dijateza. Razvoj hemofilije je uzrokovana urođenim nedostatkom faktora krvi koji su uključeni u stvaranje plazme tromboplastinsko, supstance potrebne za krv brze kolaps u traumu.

Bolest se javlja pretežno kod muškaraca. To se prenosi od bolesnih unuka klinički zdravih kćeri. Postoje tri vrste ove bolesti.

1. Hemofilija A - najčešći oblik bolesti. Zbog kvara u krvi antihemophilic globulin pacijenta.

2. Hemofilija B je uzrokovan nedostatak u krvnoj plazmi tromboplastinsko komponentu.

3. Hemofilija je uzrokovana nedostatkom krvne plazme tromboplastinsko prethodnika.

Kao rezultat insuficijencije u krvi jedan od ovih faktora je prekinut njen koagulacije. Ova krv prikupljena u epruveti, jako dugo vremena ne ugrušak, i formirao elementi postepeno smiriti do dna.

Ova bolest se odlikuje gematomny tip krvarenja. Glavni prigovor pacijenata - krvari tendencija, koja se manifestuje sa prvim godinama života. U istoriji hemofilije u djece manifestira krvarenjem moždine, hematoma po rođenju, produžena krvarenja griženje, rane na koži. Kasnije se pojaviti oticanje i osjetljivost zglobova sa lakšim povredama. Odrasli često razviti bolne raširena krvarenje u potkožnom tkivu, mišića hematom. Manje krvarenje rane sa slomljena rubovima. To je zbog činjenice da je nedostatak plazme tromboplastinsko djelomično nadoknađeno značajnim oslobađanje tkiva.

Uočene krvarenje sluzokože usta, nos, gastrointestinalnog trakta, bubrega, bronha. Mogu postojati krvarenje u mozgu ili moždanih ovojnica. Ugrožavaju život retroperitonealna hematom pacijenta, krvarenje u korijenu jezika, vrat, grlo. Teška krvarenja može dovesti do bilo kakve medicinske procedure, kao što su vađenje zuba, razne injekcije, a kamoli operaciju. Karakteristika hemoragijski sindrom u slučaju oštećenja je mala plovila kasnije pojave krvarenja. To se može razviti u roku od nekoliko sati nakon ozljede.

Tipični simptomi koji se javljaju kod djece hemofilija krvare u fuge, pod nazivom hemarthroses. Najčešće razviti hemarthrosises koljena i lakta zglobova. Oni su vrlo bolne, praćeno porastom temperature. Ponovljeno hemarthrosises dovesti do razvoja kontraktura.

Hemofilija - ozbiljna bolest krvi. Posebno teške hemofilije u djece i adolescenata. U prošlosti, većina pacijenata je umrlo od krvarenja ili krvarenja u unutrašnjim organima do dobi od dvadeset. Komplikacije bolesti uključuju teške anemije i oštećenja zglobova - hemarthrosis i kontrakture razvija u hemarthrosis.

Ako sa dijagnozom hemofilije, liječenje treba izvršiti sa prvim mjesecima života pacijenta. Glavna metoda liječenja krvarenja hitna zamjena terapija. Za liječenje hemofilije korištenjem proizvoda od krvi, u kojem zgrušavanje krvi faktori su rezervisana za duže od svježe krvi. Ovo antihemophilic plazma, krioprecipitat ili zgrušavanja krvi faktora koncentrat. U težim slučajevima, ponekad se koristi direktno transfuziju krvi od donatora. U hemofilija B i C se daju native plazme i suhe, kao i složene pripreme, koji sadrži nekoliko faktora zgrušavanja krvi. Od ostalih hemostatskih sredstva koja se koriste aminocaproic kiselina i fibrinogena. liječenje hemofilije sprečava razvoj komplikacija bolesti, značajno poboljšava kvalitetu i trajanje života pacijenta.