Cerebromedullary malformacija sindrom

Arnold-Chiari sindrom je teška urođene anomalije glave ljudskog mozga. Njegova suština leži u disparitet između veličine posterior fossa lobanje, a drugi na ovom području mozga struktura. To dovodi do propusta slijede kršenje krajnika malog mozga i moždanog stabla. Učestalost ovih anomalija je 4-8 slučajeva na svakih 95-100000. Man.

Trenutno, patogenezi bolesti je neizvjesna. Po svoj prilici, postoje tri patogenih faktora doprinosi ovog poremećaja:

1. urođene, nasljedne neuropatije;
2. traumatske povrede klin-klin-occipital i roštilj dio rampe kao rezultat trauma rođenja;
3. CSF hidrodinamički udarac protiv zida kanala kičmene moždine, nalazi se u samom centru.

četiri vrste anomalija izdvojeno je u 1891. Arnold Chiari, koristite ovu klasifikaciju do današnjih dana.

Arnold-Chiari tip sindrom je brisanje posterior fossa lubanje i okolne strukture u kičmeni kanal je znatno niži od nivoa foramen magnum. U drugom tipu anomalije je prisutan kaudalno dislokacija medule moždine, donji dijelovi crva i IV komore, a vrlo često razvijaju hidrocefalus. Arnold-Chiari sindrom je treći tip je vrlo rijetko, jer se odlikuje gruba pomak sve moždane strukture posterior jame u. Četvrti tip je predstavljen malog mozga hipoplazija. Četvrta i treće vrste anomalija u većini slučajeva, nespojiva sa životom.

U 80% slučajeva, Arnold-Chiari sindrom je dijagnosticiran siringomijelija - patologiji kičmene moždine karakterizira razvoj ciste kičmene moždine, koje su formirane brisanjem posterior jami kompresije lobanje i cervikalne regije kičmene moždine. Prisustvo ovih cista dovodi do razvoja progresivnog mijelopatija.

Arnold-Chiari sindrom: Simptomi

Klinička slika bolesti se karakteriše sledeće simptome:

• bol u vratu i okcipitalnog područja, čime se povećava kada kihanja ili kašljanja;
• snižavanje temperature i osjetljivost bol, kao i gornjih ekstremiteta snagu mišića;
• ekstremiteta spastičnost;
• vrtoglavica, nesvestica, nestabilnost, teška okretanjem glave, smanjena oštrina vida i kvalitetu vida.

U vrlo teškim slučajevima simptomi usklade sa ovim kratkoročnim prestanka disanja (apnea), slabljenje faringealnih refleksa i brzo, nevoljne pokrete očiju.

U nekim slučajevima, Arnold Chiari anomalija ne može imati nikakve simptome i potpuno se nalazi slučajno tijekom dijagnostičkih postupaka. Dijagnoza bolesti se provodi uz pomoć MR slike i kompjuteriziranu tomografiju sa trodimenzionalne rekonstrukcije vratnih kralježaka, i okcipitalnog kosti.

Arnold-Chiari sindrom: Tretman

Dodijeljen tretman ovisi o pacijentu i težini bolesti. U ovim primarni simptomi su glavobolja i druge vrste boli, vaš liječnik može preporučiti bolova i redovne preglede. Neki pacijenti prijavili olakšanje kada se uzme protuupalni lijekovi koji mogu spriječiti ili čak odgoditi operaciju.

Najčešće, liječenje, liječnici radije potrošiti abnormalnosti hirurški. Operacija je da se zaustavi napredovanje promjena strukture kičme i mozga i stabilizacije simptoma. Prilikom obavljanja uspješan hirurški vmeschatelstva značajno smanjuje pritisak na kičmenu moždinu i mali mozak, kao i oporavlja odliva CSF. Postoje različite tehnike operacija koje zavisi od toga da hidrocefalus. Prosječno trajanje operacije je jedan i pol do dva sata, u periodu oporavka traje pet do sedam dana.